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浙江12选五喂养伴丙酸血症或其他代谢性疾病

儿童需要蛋白质才能生长和成长,但是浙江12选五喂养的丙酸血症可能会导致婴儿致命'无法处理蛋白质。

格林博士,我怀孕8个月,一个孩子患有丙酸血症,这是先天性的新陈代谢错误。我的医生和营养师警告说,由于无法准确测量牛奶,我将无法进行浙江12选五喂养。我可以抽水,但我真正想要的是与浙江12选五喂养相关的纽带。您是否知道代谢患者有任何成功的浙江12选五喂养故事?
奥布里

格林博士's Answer

每顿饭都是生与死的问题, 丙酸血症。儿童需要蛋白质才能生长和成长,但对这些儿童而言,额外的蛋白质是致命的毒药。

问题是:他们需要增加的数量比他们可以应付的数量多一点。每顿饭成为一种微妙的平衡行为,可以使正常发育与长期残疾有所不同。

浙江12选五喂养伴丙酸血症

知道您的宝宝患有这种不稳定的疾病,就必须使护理和安慰宝宝的愿望更加强烈。但是,除非看起来正确,否则即使浙江12选五也可能是危险的,甚至浙江12选五也可能是危险的。

丙酸血症是我们所谓的先天性代谢错误。个别的代谢紊乱很少见,但作为一个整体,它们是相当普遍的。我确实知道已经成功治疗了代谢性疾病的女性。一些新陈代谢障碍使护理困难 但还是很大的好处.1 其他会使护理有害。2

通常,当我们在食物中吃蛋白质时,我们的酶会将蛋白质分解为分子构建基块。然后,我们将它们重新组装成人体所需的特定蛋白质分子和其他物质。蛋白质由氨基酸组成。

在丙酸血症中,缺少一种酶,但这足以改变整个生命。如果没有丙酰辅酶A羧化酶,蛋白质中的一些常见氨基酸(异亮氨酸,缬氨酸,苏氨酸和蛋氨酸)将仅被部分加工。丙酸是中间阶段之一,在血液中累积。

丙酸的原因 喂养不良,呕吐,脱水,松软和嗜睡,通常会在生命的最初几周出现,并可能迅速发展为昏迷和死亡。约有1/3的婴儿发生癫痫发作。如果婴儿在第一次发作中幸存下来,则在无关的感染,便秘或高蛋白餐后可能发生类似的发作。

有些孩子在航行初期的几个月中没有明显的问题,直到生命的后期才引起注意。

结果

在被认识和治疗之前,丙酸血症通常是致命的。有了正确的治疗,儿童就有可能正常生长发育。正确的治疗至关重要。它极大地提高了儿童的几率,但并不是全部。

一些孩子得到了很好的对待,但仍然有不良的结局。其他人则根本不接受任何治疗而壮成长。即使在同一个家庭中,这种疾病的变异也可能很大。一名男孩因智力低下而在5岁时首次被诊断;他的13岁妹妹竟然患有相同水平的酶缺乏症,但完全没有任何症状! 3

治疗的基石是限制蛋白质。其他措施也可能有所帮助(补充左旋肉碱,补充硫胺素,4 使用抗生素杀死会产生氨基酸的肠道细菌,使用碱性处理以减少酸,立即处理任何便秘等),但不限制蛋白质,其他任何方法都无济于事。

通常在低蛋白饮食中,正常蛋白必须限制在每24小时1.0-1.5 g / kg。为了获得足够的蛋白质来生长和成长,孩子可以向其中添加不含异亮氨酸,缬氨酸,蛋氨酸和苏氨酸的特殊蛋白质。这样可使总蛋白质每24小时增加到1.5-2.0 g / kg。5 需要仔细监测婴儿,尤其是在压力或感染期间,以实现蛋白质的正确平衡。

浙江12选五喂养伴丙酸血症是否可能?

我不知道有人曾成功进行过丙酸血症的浙江12选五喂养,所以我联系了坦帕大学儿童医学中心代谢紊乱科主任,有关丙酸血症的主要儿科著作的作者Iraj Rezani,医学博士。他解释说,即使每天一次,护理的行为也是不可能的,因为浙江12选五中的蛋白质浓度(1.5%)太高甚至很少。在婴儿出生后以及妈妈喝牛奶之前的那几天宝贵的日子里,出现的一点初乳中的蛋白质浓度甚至更高。浙江12选五必须经过泵抽,稀释和仔细测量才能安全使用。

在过去的几年中,位于土耳其伊斯坦布尔的伊斯坦布尔医学院的研究人员研究了用先天性新陈代谢错误对儿童进行安全浙江12选五喂养的可能性。不幸的是,迄今为止,他们的研究仅包括一名患有丙酸血症的儿童。在浙江12选五喂养的三个月中,该孩子发生了两次代谢紧急情况,并迅速转换为低蛋白配方食品。 (遗传代谢病杂志。 28(4):457-65,2005.)

Ross Labs(我没有从属机构)设计了一系列全面的医疗食品,旨在满足患有这种和其他先天性新陈代谢错误(总计超过三打)的人们的营养需求。我为他们满足这些难得的家庭的需求而称赞。 Propimex-1是适合婴幼儿食用的即食奶粉。 Propimex-2专为患有丙酸血症的儿童和成人设计。

地平线上有什么?

我希望,在您的宝宝的一生中,基因疗法将能够替代缺失的酶。目前,肝移植是最有效的方法。7 但是除非并且直到您的孩子替代了这种酶,否则应谨慎遵循丙酸血症饮食。

我为你的处境感到痛苦。由于您的婴儿在出生前被诊断出,我怀疑您家中可能还有另一个婴儿死亡。这段时间对您来说有多难!

我很大 护理迷,但我也有信心,您已经感受到的爱将环绕,抚摸,抚慰并滋养宝宝。当人们失去视力时,他们的其他感觉就会变得更有力量。我观察到,当那些想哺乳的人被剥夺了机会时,所有其他联系方式都会带来意想不到的亲密程度。

 
脚注参考:
1美国饮食协会的立场:促进浙江12选五喂养-J Am Diet Assoc – 1997年6月; 97(6):662-6
2 Lawrence RM –鉴于浙江12选五喂养的好处,存在哪些禁忌症?-Pediatr Clin North Am – 2001年2月1日; 48(1):235-51
3尼尔森儿科教科书– 16 版。 WB桑德斯2000
4 D号护士–丙酸血症并发急性硫胺素缺乏症的主要治疗方法。 – J Pediatr – 1996年11月; 129(5):758-60
5尼尔森儿科教科书– 16 版。 WB桑德斯2000
6 Feillet F –丙酸代谢异常时的静息能量消耗。 – J Pediatr – 2000年5月; 136(5):659-63
7 Yorifuji等人-与生命相关的肝移植治疗新生儿丙酸血症– J Pediatr,2000年10月; 137(4)。
持续 医学评论 上: 2008年5月1日
关于作者

艾伦·格林博士

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格林博士是一名执业医师, 作者, 国民国际TEDx演讲者,以及全球健康倡导者。他毕业于普林斯顿大学和加州大学旧金山分校。
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我知道您也想浙江12选五喂养,这对我也很重要,但是您的爱与亲密感将是充实的,我在女儿出生4天后发现她患有丙酸血症,这是毁灭性的,我知道她和医生出了问题护士们一直试图改变她的配方,然后遗传学家给我打了个电话,告诉我的女儿我的女儿病了,我快要失去婴儿了,我们在医院住了好几周,鼻子一直在管着。我不得不做浙江12选五喂养,这是我想做的事情,但它也几乎杀死了我的世界(我的女儿)。IDC有人说我不会浙江12选五喂养

格林博士,您好
我想告诉你,我有7个月大的男孩/女孩双胞胎患有丙酸血症。通过新生儿筛查,他们被确诊为7天大。诊断时我的双胞胎女儿正处于代谢危机中,而我的双胞胎儿子也正处于危机中。
我阅读了您的文章,并想补充一点,我被告知可能无法浙江12选五喂养它们,但是在他们接受重症监护的仔细监测和日常测试后,我能够安全成功地浙江12选五喂养它们。
它们具有Annamix和Energyvit的特殊配方。在他们进行重症监护时,医生每天都在他们的特殊配方奶粉中添加越来越多的浙江12选五。我们最终获得了25%的特殊配方奶粉和75%的表达浙江12选五。最终,在双胞胎出院前,我可以浙江12选五喂养他们。他们每天都采血,而且都很好。
我用他们的特殊配方浙江12选五喂养他们5 1/2个月。我现在用瓶装喂养他们表达的牛奶,因为由于它们的大小,我发现身体很难吃,但我仍然能够通过表达的浙江12选五提供相同的营养。他们每月都采血,而且都接近正常范围。我希望这些信息可以对与我们处境相同的人有所帮助!