使用促销代码“ DrGreene20" for 20% off at BambiniFurtuna.com

血友病:从诊断到治疗再到预防的A到Z指南

犹太人塔木德(Talmud)的老犹太教士说,当一位母亲在包皮环切术中流血致死使两个男孩丧生时,她以后可能生的任何男孩都不应接受手术。古代的拉比似乎已经知道异常出血可能是 遗传。他们可能知道它可以通过母亲和女儿传播。传说表明,他们甚至知道儿子本身可能会流血,不会将其传播给儿子。

它是什么?

血友病A(因子VIII缺乏)和血友病B(因子IX缺乏)都是由于止血所需的凝血因子之一量不足而引起的遗传性出血性疾病。血友病A和B是两个最常见的凝血因子缺乏症。

谁得到的?

血友病在家庭中发生。它可以发生在任何种族中。它通过X染色体。如果母亲(XX)是携带者,则大约一半的女儿将成为携带者,而她的儿子中的大约一半将患有这种疾病。如果父亲(XY)患有这种疾病,那么大约一半的女儿将成为携带者;他的儿子们将不受影响。没有这种疾病的男孩不能成为携带者。有时,携带者的女孩的因子水平较低,足以出现某些症状。但是,女孩通常只有轻度或中度症状。

有什么症状?

异常出血是血友病的主要症状。症状的严重程度取决于个人的凝血因子水平。

一些患有血友病的男孩天生就有出血。包皮环切术造成的长时间或过多出血可能是血友病的最初征兆,但几乎有2/3的血友病男孩在包皮环切术时不会出现明显的出血。有些会显示带有疫苗的大块瘀伤,而另一些则会显示与学习爬行和行走相关的跌倒造成的瘀伤。

血友病的主要症状通常是渗入关节。这通常在脚踝处很明显 幼儿 开始蹒跚。其他常见症状包括容易瘀伤,流血到肌肉中以及因割口而长时间流血。

在青少年和成年人中,这些关节出血可引起早期关节炎。

会传染吗?

没有

能持续多久?

这是终生的状况。

如何诊断?

根据病史,家族史和体格检查可怀疑有血友病。验血可以帮助诊断。

如何治疗?

血友病可以通过补充不足剂量的因子和/或通过提高因子水平的药物来治疗。应避免使用阿司匹林和其他可减少凝血的药物,并应注意减少创伤。

输血有时是必要的,因此对这些儿童而言,预防血液传播感染的免疫尤为重要。

研究人员正在研究基因疗法或肝移植作为血友病的治疗方法。

血友病如何预防?

一旦怀孕了,婴儿要么有血友病,要么没有血友病。预防剂量的因子产物通常可以预防血友病并发症。

出血性疾病,VIII因子缺乏症。

持续 医学评论 上: 2014年1月7日
关于作者

艾伦·格林博士

Alan Greene的照片MD
格林博士是一名执业医师, 作者, 国民国际TEDx演讲者,以及全球健康倡导者。他毕业于普林斯顿大学和加州大学旧金山分校。
获取格林博士'健康建议立即注册获得Dr. Greene'的治疗理念,对医学趋势的洞察力,养育技巧,季节性要点以及每月发送到您收件箱的健康新闻。